Síndrome de displasia timica

SÍNDROME DE DiGeorge ( Displasia tímica )

El síndrome de DiGeorge es una mal formación congénita múltiple que afecta a los órganos que provienen del tercer y cuatro arcos braquiales,es decir al timo y a las glándulas para tiroides. en un 30% los casos se observan de lecciones en cromosoma aunque este porcentaje aumenta hasta el 90% cuando se emplean las técnicas de la polimerasa en cadena o papel secante.

Como consecuencia de la hipoplasia del timo se observa en casi todos los casos linfopenia T,cuando existen,linfocitos T son inmaduros y se caracterizan por la expresión de CD1 y la coexpresion CD4 Y CD8.En Ocasiones a unos linfocitos B normales en la periferia se asocian una discreta hipogammaglobulemia y una respuesta deficitaria de anticuerpos post-inmunización.